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权威发布|胆汁淤积性肝病管理指南(2021)

更新时间:2023-01-17 12:43点击:

权威发布|胆汁淤积性肝病管理指南(2021)
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推荐意见1:肝生化检查发现ALP>1.5×ULN,且GGT>3×ULN可诊断胆汁淤积性肝病。(B1)部分家族性肝内胆汁淤积(FIC)表现为结合胆红素和/或胆汁酸升高,GGT可不高。(B2)

推荐意见2:影像学检查是区分肝内和肝外胆汁淤积的主要临床手段,可根据情况选择腹部超声、CT和MRCP。(C1)

推荐意见3:常规影像学检查不能明确诊断,且临床高度怀疑肝外胆道梗阻或胆管炎时建议ERCP或超声内镜检查。(B1)

推荐意见4:对于无法解释的肝内胆汁淤积且AMA/AMA2和/或SP100和/或GP210阴性者应行其他抗体检测,以排除系统性或其他器官自身免疫性疾病,仍不能确定时可行肝穿组织学检查。(C1)怀疑遗传性胆汁淤积症不能确诊者可检测相关基因。(B1)

推荐意见5:胆汁淤积性肝病早期可不出现黄疸,黄疸者需鉴别遗传性高胆红素血症和溶血性疾病。(B1)

推荐意见6:胆汁淤积性肝病治疗原则是去除病因和治疗胆汁淤积。治疗药物主要有UDCA(A1)、S-腺苷蛋氨酸(B1)、考来烯胺(B1)、贝特类(B1)和奥贝胆酸(B1)等,可单用或联用。

推荐意见7:经上述药物治疗无效者可酌情选用激素和/或免疫抑制剂、紫外线照射、体外白蛋白透析及鼻胆管引流等方法。(C2)

推荐意见8:胆汁淤积性肝病患者经积极内科治疗无效且6~12个月内可能死亡或MELD≥15应行肝移植评估。(B1)

推荐意见9:囊性纤维化相关的肝病(CFLD)诊断基于肝囊性纤维化、肿大、生化指标异常及影像学检出肝脏内数量及大小不一的囊性病变。(C2)UDCA20~30mg·kg-1·d-1可改善CFLD肝生化和组织学指标。(C1)日常生活严重受限或者终末期患者行肝移植评估。(B1)

推荐意见10:家族性肝内胆汁淤积症(FIC)是一组常染色体隐性遗传疾病,以瘙痒和黄疸为主要表现,可表现为轻重不等的谱系。(B1)基因检测是确诊的金标准。(B1)FIC1、2、4、5和6型以低GGT、严重瘙痒为特征,可伴有不同的肝外表现。FIC3型以高GGT为特征。FIC尚无有效的治疗方法。(C2)UDCA可改善部分FIC3型患者肝功能指标。(C2)胆汁分流对部分FIC患者肝生化指标有益。(C2)晚期患者推荐肝移植评估。(B1)

推荐意见11:Alagille综合征主要发生于儿童及青少年,由JAG1或NOTCH2基因突变导致小叶间胆管减少,从而引起胆汁淤积伴瘙痒,及心血管系统、眼、骨骼、面部异常为特征多系统损害,以对症和支持治疗为主。(C2)

推荐意见12:ICP诊断依据:(1)妊娠期瘙痒;(2)血清ALT水平以及空腹胆汁酸和甘胆酸水平升高;(3)除外其他原因的肝功能异常或瘙痒。产后肝生化指标完全正常后可确诊。(B2)

推荐意见13:UDCA和S-腺苷蛋氨酸可用于妊娠第2或第3期有胆汁淤积且有症状的患者,可缓解瘙痒并能改善肝生化指标(B1),但尚无胎儿保护和减少并发症的方法。(C2)

推荐意见14:考来烯胺是治疗瘙痒一线药物,推荐剂量是4g/d,最大剂量不超过16g/d。注意应与其他药物(尤其是UDCA胆酸)间隔4~6h服用以避免影响其他药物的吸收。(B2)

推荐意见15:利福平为瘙痒治疗二线药物,开始一般以150mg/d单剂口服,有效后继续服用。如无效,可隔周阶梯增加剂量至300mg/d。利福平有潜在的肝损害,用药期间必须密切监测肝生化指标。(C2)

推荐意见16:口服阿片受体拮抗剂纳曲酮为瘙痒治疗三线药物,先小剂量口服25mg/d,无效后再逐渐提高剂量至50mg/d,以免引起类似麻醉药的戒断作用。(C1)

推荐意见17:选择性5-HT再摄取抑制剂舍曲林为瘙痒治疗四线药物,初始剂量50mg/d,数周后可增加至100mg/d。(C2)

权威发布|胆汁淤积性肝病管理指南(2021)

引证本文

中华医学会肝病学分会.胆汁淤积性肝病管理指南(2021年)[J].临床肝胆病杂志,2022,38(1):62-69.

2022年第1期

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